Pathologie

LA SLA, C’EST QUOI ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neuro-dégénérative incurable qui se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Elle affecte également la phonation et la déglutition.

La SLA est due à la disparition progressive des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires. Elle touche les deux types de motoneurones effecteurs de la motricité : ceux dits centraux, localisés dans le cerveau, et ceux dits périphériques, situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Ces derniers assurent le relais entre les motoneurones centraux et les muscles.

 

LE DIAGNOSTIC

On différencie deux formes de SLA: la forme centrale et la forme spinale mais ces deux formes sont simplement liées aux premiers symptômes perceptibles.

La forme spinale altère d’abord les motoneurones périphériques, c’est par une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main que se manifeste la maladie pour la première fois.

La forme centrale (bulbaire) débute au niveau du tronc cérébral dont les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir et des troubles respiratoires.

La maladie s’intensifie progressivement : des contractures, une raideur des muscles et des articulations apparaissent localement. Une fonte musculaire et des troubles de la coordination finissent par gêner la marche et la préhension des objets. Les difficultés à déglutir ou à articuler croissent. L’atteinte des muscles respiratoires intervient souvent à un stade avancé de la maladie.

C’est une pathologie complexe à déceler qui aboutit souvent par élimination de plusieurs autres diagnostics possibles. Une consultation avec un neurologue puis en centre SLA avec différents tests (IRM Cervical, Bilan sanguin, ponction lombaire) sera nécessaire.

 

LES TRAITEMENTS

A ce jour il n’existe aucun traitement curatif ni préventif, il est donc essentiellement symptomatique et passe par les soins suivants :

  • Le riluzole, donné lors du diagnostic, ralentirait l’évolution selon les individus.
  • Kinésithérapie et ergothérapie (appareillage spécifique pour ralentir la progression du déficit moteur).
  • Orthophonie pour les troubles dysarthriques (troubles moteurs affectant la parole) et les troubles de déglutition.
  • Lutte contre les infections bronchiques par antibiothérapie (afin d’éviter l’aggravation d’une altération de la fonction respiratoire).
  • Traitements médicamenteux symptomatiques des crampes et de la spasticité liée au syndrome pyramidal.
  • Gastrotomie en cas de troubles sévères de la déglutition, voire pose d’une sonde gastrique à demeure.
  • Ventilation mécanique en cas d’atteinte du muscle de la respiration, le diaphragme. Mise en place d’une ventilation non invasive (par masque) pour un confort plus important et une durée de vie substantiellement allongée.

 

LA PRISE EN CHARGE

La prise en charge peut être à domicile ou dans des structures hors hôpitaux mais le domicile reste la majorité des cas.

Pour cela il est primordial d’avoir un suivi en centre SLA ou que le médecin traitant soit en relation avec le neurologue. Une coordination importante entre le médecin, le neurologue, le patient et la famille voir infirmières libérales et auxiliaires de vie est nécessaire.

La prise en charge est lourde et permanente surtout s’il y a trachéotomie. Une surveillance rigoureuse et hebdomadaire est nécessaire.

Le respect de l’intégrité est primordial et il faut avoir en tête que la SLA fait partie des soins palliatifs ce qui peut être difficile pour le corps médical, l’entourage et bien évidement le patient.

La prise en charge est multiple car il ne faut jamais oublier l’entourage qui doit être soutenu. Il peut être proposé aux aidants naturels mis à contribution au quotidien d’avoir un soutien psychologique extérieur avec un professionnel neutre ne connaissant pas la personne atteinte de SLA.

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